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31 de mar de 2013

Doença de Devic ou Síndrome de Devic ou Neuromielite óptica

A doença de Devic (também conhecida como síndrome de Devic e Neuromielite óptica) é uma doença crônica rara, inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central que parece com a esclerose múltipla. É caracterizada por ataques agudos de neurite óptica (NO), geralmente bilaterais. Ao mesmo tempo, em poucos dias ou mais raro em alguns meses, a NO é seguida por mielopatia transversa severa (MT) – inflamação aguda da medula espinhal. Em cerca de 20% dos casos, a MT precede a NO.
A neurite óptica na doença de Devic é frequentemente retrobulbar (não é visível através do exame com oftalmoscópio – fundo de olho). A recuperação dos ataques da doença de Devic é tipicamente mais pobre do que nas remissões da EM surto-remissão, mas os surtos são geralmente menos frequentes do que na EM típica. Os sintomas da doença de Devic incluem perda marcante da visão (NO), alterações de sensibilidade, fraquesa muscular, espasticidade, incoordenação, ataxia, incontinência urinária, fecal e disfunções autonômicas em partes do tronco e membros supridos por nervos que saem da espinha abaixo da lesão espinhal.
Desde a descrição original da neuromielite óptica em 1894 por Devic, a etiologia é alvo de muitos debates. Neurologistas concordam que a doença de Devic é uma condição completamente diferente da EM ou uma variante desta. Muitos autores consideram a doença de Devic uma variante da encefalomielite aguda disseminada pós-viral, talvez relacionada ao vírus varicela zoster. Outros acreditam que, assim como a EM, a doença de Devic é uma condição autoimune.
DiagnósticoO espectro clínico de apresentação e a evolução variável colocam frequentemente dúvidas de diagnóstico. A pesquisa do anticorpo sérico específico para a NMO (NMO-IgG) é uma análise recentemente descrita (Mayo Clinic – 2004), que permite certificar o diagnóstico entre as várias patologias neuroimunológicas, como a Esclerose Múltipla (EM).
Uma das diferenças da EM, é que a doença de Devic ataca o quiasma óptico, trato óptico e medula espinhal – geralmente de forma bilateral – enquanto as lesões da EM podem ser em qualquer parte da substância branca do SNC, não obstante com preferência pelo nervo óptico, tronco encefálico, corpo caloso e regiões periventriculares.
PrognósticoO curso da doença de Devic é altamente variável. Depende muito se há uma tendência para que os surtos ocorram após os sintomas iniciais que conduziram ao diagnóstico.  Em geral, os surtos da doença de Devic, tendem a ser mais frequentes e severos do que são na EM. O risco principal é a incapacidade de respirar espontaneamente, causado por danos na porção superior da medula espinhal. Entretanto, alguns pacientes com a doença de Devic podem apresentar períodos longos de tempo com a doença estável. A doença de Devic não foi estudada em populações grandes o bastante para predizer com certeza o prognóstico de um caso individual.
Fontes:
1. Devic’s Disease Mayo Clinic Overview
2. Devic’s Disease. Transverse Myelitis Association
3. Devic’s syndrome. All About Multiple Sclerosis
4. Devic’s Syndrome Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
5. Guimarães J, Wingerchuk D, Sá MJ. Doença de Devic com confirmação serológica. Publicação da Sociedade Portuguesa de Neurologia. Volume 5, Nº2, Novembro de 2005. Medicina da Universidade do Porto, Porto.
6. O’Riordan JI, Gallagher HL, Thompson AJ, Howard RS, Kingsley DP, Thompson EJ, McDonald WI, Miller DH. Clinical, CSF, and MRI findings in Devic’s neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996 Apr;60(4):382-7.
Fonte: http://esclerosemultipla.wordpress.com/2006/06/14/doenca-de-devic/


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síndrome de Devic, também conhecida como doença de Devic ou neuromielite óptica (NMO), é uma doença que leva à desmielinização do sistema nervoso central (SNC), acometendo, em especial, a medula espinhal e os nervos ópticos.
Sua etiologia ainda é incerta; no entanto, acredita-se que exista o envolvimento de um mecanismo imunológico de dano tecidual.Estudos evidenciam a presença de anticorpos antiEpstein Barr em pacientes portadores da afecção e possível associação comtuberculose. Alguns pesquisadores associam esta moléstia com a esclerose múltipla, e outros, com encefalomielite aguda disseminada. O processo de desmielinização é secundário e pode estar ligado a diferentes fatores, como vacina anti-rábica,intoxicações, entre outros.
Afeta mais comumente a população asiática, africana e sul-americana, com incidência inferior a 1% na população caucasiana. Sua proporção é de três a cinco vezes mais elevada no sexo feminino, iniciando-se, em média, aos 40 anos de idade.
Dentre as manifestações clínicas encontram-se a associação simultânea ou sequencial da mielite transversa, extensa longitudinalmente, e neurite óptica uni ou bilateral. Em aproximadamente 80%, ocorre a forma recidivante. A forma monofásica é caracterizada por somente um episódio de mielite transversa e neurite óptica de ocorrência simultânea ou espaçada por alguns dias.
O diagnóstico pode ser obtido através da análise do líquido cefalorraquidiano que, na fase aguda, evidencia pleocitose e aumento da proteinorráquia, com certa particularidade que não ocorrem na esclerose múltipla. No ano de 2005, foi identificado um biomarcador específico para a doença de Devic, o auto-anticorpo NMO-IgG. Acredita-se que este último seja um anticorpo monoclonal de linfócitos B relacionado com a ativação da cascata do complemento e recrutamento das células inflamatórias.
Com respeito a exames de imagem, a ressonância magnética vertebro-medular evidencia lesões em certas vértebras. Em até 60% dos pacientes, são observadas lesões na ressonância magnética cerebral, inicialmente considerada como critério diagnóstico de exclusão.
A terapêutica visa tratar a crise, controlando a doença desencadeante e a sintomatologia.
O prognóstico é reservado, com severa repercussão funcional. A sobrevida após 5 anos gira em torno de 68% para a forma recidivante, enquanto que para a forma monofásica, esse número sobe para 90%, sendo que a principal causa de morte é decorrente do comprometimento respiratório.
Fontes:
http://www.scielo.br/pdf/jped/v77n6/v77n6a17.pdf
http://gerovida.blog.br/2010/08/01/doenca-de-devic/
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2010-23/2/263-266.pdf

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fontes: