Conforme está escrito mais abaixo, a Síndrome de Marcus Gunn é um fenômeno pouco frequente no dia a dia da clínica;o eu mesma em 25 anos de trabalho detectei 3 ou 4 casos, cuja causa são ramos motores do nervo trigêmeo, que fazem algum tipo de conexão indevida com os ramos do nervo motor ocular comum, principalmente na inervação do músculo elevador da pálpebra superior.
É importante acompanhar a acuidade visual da criança, pois, como a ptose verdadeira, pode causa ambliopia; às vezes vem com algum tipo de estrabismo, paralítico ou não em conjunto, que merece igualmente, a devida atenção e cuidado.
Abaixo, 2 trabalhos de relatos de casos e fotos para mostrar o aspecto sindrômico mais característico:
Fotos:
É importante acompanhar a acuidade visual da criança, pois, como a ptose verdadeira, pode causa ambliopia; às vezes vem com algum tipo de estrabismo, paralítico ou não em conjunto, que merece igualmente, a devida atenção e cuidado.
Abaixo, 2 trabalhos de relatos de casos e fotos para mostrar o aspecto sindrômico mais característico:
Fotos:
Abaixo, 2 trabalhos que tratam do assunto:
Síndrome de Marcus Gunn
Autores: Josias Pires FerreiraI, João Marcos Boechat C. RochaII, Luiz Carlos Avelino Jr.II, Otávio Augusto Vilhena AtallahII
Descritores: Síndrome de Marcus Gunn; ptose palpebral congênita; blefaroptose
RESUMO:
É apresentado um caso da síndrome de Marcus Gunn, cuja principal característica é o movimento sincinético entre a musculatura mastigatória e a pálpebra superior, presente em cinco por cento dos casos de blefaroptose congênita. No caso apresentado, a sincinesia foi observada entre a ação do pterigóideo lateral esquerdo e a pálpebra superior direita. A etiologia do fenômeno de Marcus Gunn é desconhecida, e o tratamento direciona-se principalmente para a ptose palpebral, quando severa, com ressecção ou transposição do músculo elevador palpebral e correção de outras lesões extra-oculares, como estrabismo, ambliopia, anisometropia e outras, detectadas pelo exame especializado. O diagnóstico em geral é feito precocemente, pelos pais ou responsáveis pela criança, que observam o movimento sincinético durante a amamentação ou alimentação do infante, cabendo ao médico assistente, ou especialista, orientar o tratamento, principalmente no que diz respeito à sua indicação ou oportunidade da correção das lesões principais. É importante notar que a correção da ptose palpebral deve sempre que possível ser acompanhada por cirurgia do elevador palpebral, a fim de evitar a permanência ainda mais exagerada da sincinesia palpebral.
INTRODUÇÃO
Apresentamos um caso da síndrome de Marcus Gunn com a finalidade de reavivar o conhecimento dessa patologia que por vezes surpreende o especialista, pela raridade do fenômeno no dia-a-dia do atendimento clínico. Trata-se de uma sincinesia entre o movimento dos músculos mastigatórios, principalmente pterigóideos laterais e o elevador palpebral do lado oposto, sendo o movimento mastigatório voluntário e a elevação palpebral involuntária e simultânea(1,2), por vezes trazendo desconforto psicossocial aos seus portadores. Ocorre numa proporção de cinco por cento dos casos de ptose palpebral congênita, segundo a maioria dos autores, juntamente com outras lesões oculares concomitantes(1,2,3).
REVISÃO E DIAGNÓSTICO
A síndrome ou fenômeno de Marcus Gunn (Robert Marcus Gunn) foi descrita por esse autor em 1883, em publicação de case report na Transactions of Ophtalmologic Society (UK), conforme citado por Timothy W. Doucet no American Journal of Ophtalmology(2,4). É a síndrome constituída pela sincinesia já descrita e por outras lesões oculares, como estrabismo, ambliopia, anisometropia e outras lesões extra ou intra-oculares que possam coexistir. O diagnóstico do caso poderá ser feito precocemente a partir das próprias observações dos pais da criança nascida com a ptose palpebral - pois o fenômeno de Marcus Gunn poderá ocorrer durante a amamentação do lactente ou a alimentação do infante - levadas ao conhecimento do médico assistente, pediatra ou oftalmologista, nem sempre atentos ou conhecedores da existência da síndrome. O exame oftalmológico será muito importante para avaliar adequadamente, além da ptose palpebral (uni ou bilateral), outras patologias oculares que possam estar associadas, como ocorre muitas vezes na síndrome de Marcus Gunn e cujo tratamento poderá ser inicialmente mais importante do que o da própria ptose palpebral. Ainda é desconhecida a real natureza do circuito neurológico produtor da sincinesia, na qual ramos motores do nervo trigêmio fazem algum tipo de conexão indevida com os ramos do nervo motor ocular comum, principalmente na inervação do músculo elevador da pálpebra superior(5). O fenômeno sincinético poderá ser desencadeado pelos seguintes movimentos (bucais): abertura da boca, movimentos laterais da mandíbula, mascar, sugar, trincar dentes e engolir. Os movimentos de lateralizar a mandíbula ou trincar os dentes são os que mais comumente desencadeiam a sincinesia. A elevação palpebral é mais notável quanto maior a ptose e torna-se ainda mais notável se o eixo ocular estiver dirigido para baixo, uma vez que nessa posição a esclera fica mais exposta(1).
A ocorrência de distúrbios motores oculares na ptose palpebral congênita é de 5% para a sincinesia de Marcus Gunn que, em 50-60% dos casos, associa-se ao estrabismo, 25% a anisometropia e 30-50% a ambliopia. A ptose palpebral pode ser de grau leve (menor ou igual a 2 mm), médio (3 mm), ou severa (superior a 4 mm), Não há diferença de incidência quanto a sexo, cor da pele ou raça ou origem familiar. Alguns autores referem ocorrência de arritmias cardíacas e hipertermia durante anestesia em casos de síndrome de Marcus Gunn(6).
APRESENTAÇÃO DE CASO
Paciente S.T.M.S., branca, do sexo feminino, 38 anos de idade, nascida e residente no Estado do Rio de Janeiro (Macaé), sem antecedentes patológicos pessoais ou familiares relacionados com o caso, desejosa de submeter-se a rinoplastia estética. Apresenta leve ptose palpebral à direita, apenas distinguida por pequena alteração da fenda palpebral cujo eixo vertical é menor em 2 mm em relação ao esquerdo. O exame ocular, por oftalmologista, não apresentou qualquer alteração, seja de refração, ambliopia ou lesão motora. A própria paciente chamou a atenção do autor para o piscar involuntário da pálpebra superior direita ao fazer movimentos simulados de mastigação lateralizada. Neste movimento lateral da mandíbula para a esquerda, notava-se nitidamente a elevação palpebral direita (Figs. 1 e 2), principalmente quando ela olhava para baixo (eixo ocular inclinado inferiormente), conforme vemos na Fig. 3. A oclusão ocular é normal, mesmo durante os movimentos bucais, ou seja, não apresenta a sincinesia ou ela é compensada pelo tônus do orbicular palpebral (Fig. 4). Não havia histórico de arritmias cardíacas durante cirurgias anteriores (cesáreas) realizada na paciente. O exame cardiológico pré e per-operatório eram normais. A cirurgia nasal foi realizada sem qualquer intercorrência per ou pós-operatória. Não havia indicação para a correção da leve ptose palpebral e a paciente referiu que durante sua vida conseguiu superar e simular normalidade na apresentação do fenômeno de Marcus Gunn, adaptando-se convenientemente, sem lhe trazer qualquer desconforto psicossocial, pelo que nada foi feito em relação a esses problemas.
Fig. 1 - Paciente de olhos abertos normalmente, observando-se pequena diferença da rima palpebral direita (eixo vertical menor), revelando leve ptose palpebral.
Fig. 2 - Paciente com o eixo ocular na horizontal, ao movimentar a mandíbula para a esquerda, por ação do pterigóideo lateral, eleva sincineticamente a pálpebra superior direita.
Fig. 3 - Ao fazer o movimento mandibular, com o eixo ocular para baixo, a paciente expõe mais nitidamente a esclera, tornando mais notável a sincinesia.
Fig. 4 - Com os olhos fechados sem esforço e fazendo os movimentos mandibulares, a paciente não apresenta a sincinesia que, provavelmente, é compensada pelo tônus do músculo orbicular palpebral.
DISCUSSÃO
O caso ora apresentado, embora não seja muito raro, merece algumas considerações e, assim, em todas as ptoses palpebrais congênitas há necessidade de avaliação da existência do fenômeno de Marcus Gunn, que pode alterar muito o resultado do tratamento da ptose palpebral, qualquer que seja seu grau ou a técnica a ser usada para corrigi-la. A sincinesia, em si, não tem correção cirúrgica adequada na área neurológica, podendo, no entanto, melhorar por intervenção cirúrgica para ressecção parcial do elevador palpebral ou sua transposição, juntamente com a correção da ptose(1,7,8,9). Nas ptoses severas, o método cirúrgico mais adequado parece ser a ressecção parcial do elevador e a suspensão palpebral pelas várias técnicas usualmente adotadas, principalmente a de suspensão por enxertia aponevrótica ou de material alógeno. A obtenção de resultados bons nem sempre é favorável, devendo o assunto ser detalhadamente discutido com o cliente. O tratamento inadequado da sincinesia do elevador palpebral tem sido a demanda mais citada por vários autores no pós-operatório. Os melhores resultados a longo prazo situam-se na faixa de 64 % de pacientes satisfeitos com as cirurgias, quando corrigidas a ptose e a sincinesia. Lesões ptóticas ou sincinéticas com leve grau de alteração estética ou funcional não devem ser corrigidas, principalmente durante a infância, pois na maior parte dos casos poderá haver excelente adaptação do paciente a essas condições, que inclusive podem melhorar espontaneamente com a idade. É de salientar a necessidade de fazer o tratamento de outras lesões oculares coexistentes, às vezes tão ou mais importantes do que a ptose ou a sincinesia.
COMENTÁRIOS FINAIS
O caso ora relacionado é de caráter lesional simples, cujos sinais resumem-se felizmente à leve ptose palpebral e nítida sincinesia pterigóidea-palpebral, devidamente controlada pela própria paciente, não lhe trazendo maior desconforto psicológico ou social. A sincinesia, neste caso, não vem acompanhada por lesões motoras graves (estrabismo, ptose severa ou movimentação ocular deficiente), do que resultou desnecessária, a nosso ver, qualquer intervenção cirúrgica.
I. Cirurgião Plástico, MD, da Clínica de Otorrinolaringologia Prof. José Kós - Rio de Janeiro.
II. Residentes de ORL da Clínica Prof. José Kós.
Endereço para correspondência:
Josias Pires Ferreira
Av. Almirante Barroso, 6 Cj. 1303
Rio de Janeiro - RJ - 22031-001
Fones: - Fax: (21) 2533-6516
e-mail: josias@cremerj.com.br
Trabalho realizado no Centro de Estudos da Clínica Prof. José Kós
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Fenômeno de Marcus Gunn:
diagnóstico diferencial das ptoses palpebrais na criança
Resumo
Objetivo: Este trabalho teve por objetivo fazer uma revisão
bibliográfica, relatar e discutir o caso clínico de um paciente com
fenômeno de Marcus Gunn.
Descrição: Criança de 5 anos de idade, sexo feminino, hígida. Nos
primeiros meses de vida, em consulta de puericultura, foi detectada
alteração no olho direito, que, a princípio, parecia tratar-se de estrabismo.
Após consultas com vários oftalmologistas, não se alcançou um
diagnóstico preciso. Já aos 4 anos de idade, após exame realizado por
oftalmologista pediátrico, confirmou-se o diagnóstico do fenômeno de
Marcus Gunn. O restante do exame físico, incluindo exame neurológico,
estava normal. Por se tratar de ptose palpebral leve, sem outras
patologias associadas, optou-se por uma conduta conservadora.
Comentários: Este relato visa alertar os pediatras com relação ao
fenômeno de Marcus Gunn, que ainda é pouco conhecido. A partir deste
conhecimento, o pediatra poderá identificar o fenômeno, possibilitando
o encaminhamento precoce para a abordagem de complicações ou
condições associadas, além de diagnóstico diferencial com outros tipos
de ptose palpebral.
J Pediatr (Rio J). 2004;80(3):249-52: Fenômeno de Marcus Gunn,
Marcus Gunn, ptose palpebral, fenômeno jaw-winking, ptose congênita,
diagnóstico diferencial.
Fenômeno de Marcus Gunn:
diagnóstico diferencial das ptoses palpebrais na criança
Marcus Gunn Phenomenon: differential diagnosis of palpebral ptoses in children
Marcia R. F. Torres1, Nassin Calixto Jr.2, Luiz R. Oliveira3,
Sílvia A. Steiner4, Amarilis M. Iscold4
0021-7557/04/80-03/249
Jornal de Pediatria
Copyright © 2004 by Sociedade Brasileira de Pediatria RELATO DE CASO
Introdução
As pálpebras são coberturas protetoras e móveis dos
olhos, que possuem planos superpostos, dentre os quais se
encontram alguns músculos. O músculo elevador da pálpebra
superior, inervado pelo terceiro par craniano (nervo
oculomotor), é responsável pela abertura das pálpebras,sendo os músculos frontal e de Müller coadjuvantes nessa
tarefa. O músculo orbicular, inervado pelo sétimo par
craniano (nervo facial), realiza o fechamento ocular, função
importante para a dinâmica da visão1.
A ptose, afecção das pálpebras, resulta do mau posicionamento
da pálpebra superior, estando sua margem anormalmente
inferiorizada. Admite-se que a posição normal da
borda livre da pálpebra seja, em média, 2 mm abaixo do
limbo superior; qualquer cobertura adicional da córnea é
considerada patológica (desta forma, a pálpebra superior já
cobre 1-2 mm da córnea)1. A ptose decorre de diversas
doenças, que podem ser agrupadas em quatro categorias:
aponeuróticas, mecânicas, miogênicas e neurogênicas. As
aponeuróticas incluem a ptose senil, a ptose associada à
cirurgia ocular, blefarocalasia, doença de Graves e gravidez.
Dentre as mecânicas, podemos citar a ptose causada
por cicatrizes e a ptose associada a tumores. A miastenia
gravis e a ptose miopática progressiva familiar são exemplos
de ptoses miogênicas. As neurogênicas mais comuns
são a síndrome de Horner, a paralisia do terceiro par
craniano (oftalmoplegia) e as ptoses sincinéticas2,3.
Define-se por sincinesia a ocorrência de movimentos
simultâneos ou uma seqüência coordenada de movimentos
de músculos inervados por diferentes nervos ou diferentes
ramos do mesmo nervo4.
Em 1883, Marcus Gunn descreveu, pela primeira vez,
uma sincinesia que cursa com ptose palpebral congênita de
aspecto peculiar associada a movimentos da mandíbula.
Desde então, este achado é denominado fenômeno Marcus
Gunn. Novos casos têm sido relatados na literatura, porém
esta afecção continua sendo pouco conhecida, especialmente
entre pediatras.
O fenômeno de Marcus Gunn (ou fenômeno jaw-winking)
é caracterizado pela ptose palpebral, de grau variável,
geralmente unilateral, que diminui ou mesmo se transforma
em retração palpebral à movimentação mandibular2. Geralmente
é de ocorrência esporádica, embora tenham sido
descritos casos de transmissão por herança autossômica
dominante irregular5. O fenômeno é responsável por 2 a
13% das ptoses congênitas, sendo que, em dois estudos
recentes, encontrou-se uma prevalência de 5%5,6.
Relato de caso
Criança de 5 anos de idade, do sexo feminino, foi levada
ao pediatra do Hospital das Clínicas da Universidade Federal
de Minas Gerais (UFMG) para acompanhamento nos primeiros
meses de vida. O exame clínico estava normal, com
exceção de uma alteração ocular que, a princípio, parecia
tratar-se de estrabismo, sendo esta hipótese descartada
pelo oftalmologista. A mãe relatava que, “quando a criança
fixava o olhar, a pálpebra parecia ter uma abertura maior,
e a cabeça parecia inclinar-se para o lado”. A mãe foi
orientada pelo oftalmologista a retornar quando a criança
completasse 7 meses de idade. Nessa época, após exame
oftalmológico (incluindo fundo de olho), concluiu-se que a
criança não apresentava estrabismo ou outra alteração
oftalmológica. No entanto, à medida que a criança crescia,
a alteração ocular tornava-se mais nítida, gerando ansiedade
familiar. Aos 3 anos de idade, foi sugerida a solicitação
de uma terceira e, posteriormente, uma quarta opinião,
sendo detectada a presença de astigmatismo. Nesse perí-
odo, o caso foi examinado por vários pediatras durante
intercorrências clínicas, e a ptose não foi valorizada em
nenhuma oportunidade. Aos 4 anos de idade, por insistência
do pediatra que acompanhava a criança desde o nascimento,
foi encaminhada ao oftalmologista do Hospital das
Clínicas da UFMG, que realizou exame oftalmológico minucioso
e completo.
À ectoscopia, observou-se leve ptose palpebral superior
direita, com eixo visual livre. Notou-se retração da
pálpebra superior direita desencadeada aos movimentos
de mastigação e aos movimentos laterais da mandíbula
(Figura 1). O teste de cobertura, oclusão de um dos olhos
do paciente e observação do tipo e magnitude do movimento
ocular desencadeado por essa oclusão detectou
ortotropia. O exame de refração demonstrou uma hipermetropia
fisiológica da infância. A fundoscopia e a biomicroscopia,
exame que utiliza um estereomicroscópio associado
a uma lâmpada de fenda, permitindo a visualiza-
ção de pormenores de estruturas normais e patológicas
que escapam a outras técnicas semiológicas, não evidenciaram
alterações relevantes. Não foram observadas
alterações no olho esquerdo.
Diante do quadro, foi levantada a hipótese de fenômeno
de Marcus Gunn. Solicitou-se exame ortóptico para avaliar
a presença de estrabismo. Constatou-se uma leve exoforia,
com fusão foveal. Como, neste caso, a ptose era de caráter
leve, sem prejuízo à acuidade visual e sem estrabismo, não
foi indicada nenhuma intervenção cirúrgica; apenas acompanhamento
periódico.
O exame neurológico realizado por um neurologista
pediátrico do Hospital das Clínicas da UFMG foi normal. Foi
realizada tomografia computadorizada do crânio, não tendo
sido detectada nenhuma alteração.
Discussão
No fenômeno de Marcus Gunn, a elevação ou mesmo
retração da pálpebra ptótica é desencadeada por mastiga-
ção, sucção, movimentação lateral da mandíbula, sorriso,
contração do esternocleidomastóideo, protrusão da língua,
manobra de Valsava e até mesmo por uma simples inspira-
ção2. No caso relatado acima, observou-se ptose leve e
presença de retração palpebral à mastigação, abertura da
boca e protrusão da língua7.
A etiopatogenia do fenômeno não está bem definida,
sendo atribuída a uma conexão anômala entre os nervos
dos músculos pterigóide externo e elevador da pálpebra.
Desta forma, o músculo elevador da pálpebra é inervado
pelas ramificações motoras do nervo trigêmeo e pelo
nervo oculomotor3. Recentemente, descreveu-se um caso
de uma criança com o fenômeno de Marcus Gunn associado
a sincinesia dos músculos extra-oculares trigêmeo e
abducente7,8. Alguns autores descreveram casos em que
houve lesão do nervo oculomotor e inervação subseqüente
da pálpebra por uma ramificação do quinto nervo
craniano; estes seriam os raros casos da forma adquirida
do fenômeno9.
Alguns autores afirmam que a ptose melhora com o
tempo, mas não há comprovação científica de que isso
realmente ocorra, havendo necessidade de acompanhamento
desses pacientes a longo prazo9. Acredita-se que,
com o passar do tempo, o indivíduo acometido passe a
reconhecer quais movimentos são responsáveis pela sincinesia
e aprenda a controlá-los ou evitá-los, de forma a
minimizar ou mascarar o quadro. No caso em questão, a
ptose palpebral da criança vinha se tornando mais evidente
e causando dificuldades de relacionamento com outras
crianças.
Ressalta-se que os pacientes com hipótese diagnóstica
de fenômeno de Marcus Gunn devem ser encaminhados
precocemente ao oftalmologista e ao neurologista, devido à
possibilidade de ocorrência de outras condições associadas
e complicações secundárias. A literatura descreve, dentre
as possíveis condições associadas, ambliopia, anisometria,
estrabismo, paralisia dos músculos elevadores da pálpebra,
paralisia do reto superior, nistagmo congênito e síndrome
de fibrose congênita5,10,11 (Tabela 1).
O grau da ptose pode ser variável e é considerado leve
quando a pálpebra cobre 1-2 mm corneanos além dos 1-2
mm já cobertos fisiologicamente, moderado quando cobre
até 3 mm e grave quando cobre 4 mm ou mais12. A análise
cuidadosa do grau da ptose, de sua etiologia e da função do
músculo elevador da pálpebra determina a indicação cirúrgica,
assim como a abordagem cirúrgica mais adequada,
quando esta estiver indicada. Quando a ptose é moderada
e esteticamente satisfatória, o tratamento cirúrgico não é
aconselhado. A ambliopia e o estrabismo vertical, quando
presentes, exigem reparação cirúrgica da pálpebra. Pacientes
com ptose grave e com disfunção do músculo elevador
da pálpebra beneficiam-se com a elevação do músculo
frontal associada à miectomia do elevador da pálpebra
superior. Sendo a ptose acentuada, porém com a função do
músculo elevador da pálpebra preservada, pode-se realizar
apenas o encurtamento da aponeurose do músculo elevador12,13.
Após análise retrospectiva dos resultados da
correção cirúrgica da ptose palpebral associada ao fenômeno
de Marcus Gunn, observou-se que o grau da ptose
geralmente não é adequadamente avaliado ao exame oftalmol
ógico convencional; esses autores concluíram que os
resultados cirúrgicos são melhores quando se utiliza, na
avaliação pré-operatória do grau da ptose, a técnica de
imobilização da mandíbula e oclusão temporária do olho
ipsilateral14.
No entanto, enfatiza-se que, devido ao comprometimento
estético e à possibilidade de desenvolvimento de
problemas ou dificuldades emocionais de ajuste, justificase
uma avaliação e, quando necessário, acompanhamento
psicológico.
Achados Nº de casos
Ambliopia 42
Estrabismo 41
Anisometria 18
Paralisia dos músculos elevadores da pálpebra 18
Paralisia do reto superior 16
Nistagmo congênito 02
Síndrome de Duane 02
Síndrome de fibrose congênita 03
Fenda palatina 01
Hemangioma capilar palpebral 01
Distrofia corneana 01
Outras alterações sincinéticas que cursam com ptose
palpebral são o fenômeno de Marcus Gunn inverso e a
síndrome de Marin-Amat15,16. Ambas as alterações cursam
com ptose que se torna mais evidente com a movimentação
da mandíbula. Inicialmente, eram consideradas uma mesma
doença; no entanto, estudos recentes apontam diferen-
ças entre elas. A primeira é uma condição congênita, na qual
há inibição do músculo elevador da pálpebra. Já a síndrome
de Marin-Amat é adquirida, ocorrendo após uma paralisia
facial; neste caso, a contração dos músculos orbiculares e
elevadores da pálpebra não está comprometida9,15,16.
O exame neuro-oftalmológico é fundamental para a
diferenciação dos vários tipos de ptose. A ptose palpebral de
manifestação súbita, por exemplo, é sugestiva de miastenia
gravis. A associação da ptose com miose homolateral
implica a possibilidade de síndrome de Horner9.
O relato deste caso tem por objetivo alertar pediatras
com relação à existência do fenômeno Marcus Gunn, que
ainda é pouco conhecido. Usualmente, recomenda-se a
realização de um exame oftalmológico de rotina na criança
em torno dos 3 ou 4 anos de idade, quando já se pode contar
com uma certa colaboração da criança. O pediatra, por estar
em contato freqüente com a criança desde o nascimento e
durante a fase de desenvolvimento rápido, tem um papel
fundamental na detecção precoce de alterações oftalmoló-
gicas, como estrabismo, cegueira, tumores, entre outros –
incluindo o fenômeno de Marcus Gunn, descrito acima.
Correspondência:
Marcia Regina Fantoni Torres
Rua Pirapetinga, 204/300
CEP 30220-150 - Belo Horizonte, MG
Tel.: (31) 3227.7289/9983.0283
E-mail: marciaft@medicina.ufmg.br
